El Angioedema Hereditario

Es una patología rara pero grave del sistema inmunitario que causa inflamación de manos, cara y las vías respiratorias asi como cólicos abdominales. Es causado por bajos niveles o el funcionamiento inadecuado de una proteína llamada inhibidor de C1 y esto afecta los vasos sanguíneos. Las personas con angioedema hereditario pueden desarrollar rápidamente una inflamación en manos, pies, extremidades, cara, tubo digestivo, laringe o tráquea. Los síntomas incluyen obstrucción de vías respiratorias que involucra inflamación de la garganta y ronquera súbita, episodios repetitivos de cólicos abdominales sin causa obvia, Inflamación en brazos, piernas, labios, ojos, lengua o garganta, inflamación intestinal que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock, generalmente no hay prurito ni urticaria. El diagnostico se realiza con exámenes del funcionamiento del inhibidor C1, nivel del inhibidor de C1 y componentes del complemento C4 y C2. El tratamiento  más efectivo es un concentrado de inhibidor C1, pero éste puede no estar disponible. El plasma fresco congelado contiene inhibidor C1 y ayudará en un episodio, pero en raras ocasiones, la hinchazón se tornará peor. Los esteroides pueden reducir la frecuencia y gravedad de los ataques, incrementando la producción del inhibidor C1. Una vez que se presenta un ataque, el tratamiento incluye el alivio del dolor y la administración de líquidos por vía intravenosa.