El síndrome de Wolfram, es una
enfermedad degenerativa progresiva que se caracteriza por la aparición de
diabetes en la infancia o, en la adolescencia, síntomas psiquiátricos, pérdida
de visión, sordera e incontinencia. El nuevo estudio publicado en la revista Proceedings
of the National Academy of Sciences confirmo que cuando la proteína Wolframina
se afecta en las células del páncreas, la señalización del calcio intracelular
se altera y esto reduce la viabilidad celular y reduce la secreción de
insulina, lo que a su vez desencadena los síntomas debilitantes de la
enfermedad.
En un modelo celular carente de
Wolframina, los científicos midieron el calcio intracelular y apreciaron que la señalización
del calcio, así como las funciones celulares dependientes del calcio,
particularmente la secreción de insulina y la viabilidad celular, fueron
interrumpidas. Los investigadores probaron varios compuestos para determinar su eficacia en la restauración de la señalización del calcio y mejorar las funciones celulares, y encontraron dos medicamentos que funcionaron .Ellos fueron el ibudilast y la calpaína. .
El equipo comenzará un estudio
con ratones en los próximos seis meses para confirmar aún más la efectividad de
los medicamentos para corregir la señalización de calcio y prevenir la
progresión del síndrome de Wolfram. Si los resultados del estudio en animales
son prometedores, los investigadores, podrían pasar rápidamente a los ensayos
en humanos.
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