Paciente masculino de 55 años con antecedentes de hipertensión arterial sin tratamiento habitual que acude a la consulta por falta de aire, taquicardia y aumento de volumen de los miembros inferiores. En el examen físico aparecen manifestaciones de insuficiencia cardíaca por lo que se decide indicar ecocardiografía transtorácica, en la cual se aprecia tumor de localización en la aurícula izquierda con origen en la porción media del tabique auricular que ocluye el orificio mitral durante la diástole, además aparece dilatación de cavidades derechas con signos de hipertensión pulmonar. Ante una presentación ecocardiográfica típica se diagnostica un mixoma auricular.
El paciente fue intervenido quirúrgicamente con evolución satisfactoria desapareciendo los síntomas de insuficiencia cardíaca que presentaba antes del diagnóstico ecocardiográfico.
DISCUSIÓN Los mixomas cardíacos son lesiones de proliferación lenta que crecen a partir de células mesenquimales subendocárdicas pluripotentes, las cuales pueden diferenciarse en mixomas dentro de una variedad de líneas celulares, incluyendo epiteliales, hematopoyéticas y musculare. Las características clínicas de estos tumores están determinadas por su localización,tamaño y movilidad. No hay asociación significativa entre el tamaño del tumor (menor de 5 cm o mayor) y las circunstancias del diagnóstico (sintomático o asintomático). Los mixomas pueden tener síntomas desorientadores, convirtiéndose en un reto importante, que explica la tardanza en el diagnóstico. Pueden tener efectos catastróficos por el deterioro de la estructura y función cardíaca. Con respecto al paciente, este se mantuvo asintomático hasta que ocurre la obstrucción de la válvula mitral por el tumor, donde comienza a presentar síntomas de insuficiencia cardíaca. El mixoma auricular se caracteriza por presentar síntomas sistémicos o constitucionales por la liberación de citoquinas inflamatorias (interleukina-6), como fiebre, malestar general, artralgias, pérdida de peso, eritrosedimentación acelerada, anemia y leucocitosis. La superproducción de interleukina-6 está relacionada con los síntomas constitucionales y el tamaño del tumor. También puede haber aumento de gammaglobulina y trombocitopenia. La resección del tumor fue seguida de una remisión completa de los síntomas y normalización de los parámetros de laboratorio. Pueden presentarse también con síntomas cardiovasculares: infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca aguda o crónica, síncope, arritmias (frecuentemente fibrilación auricular), simulando una estenosis mitral, con la cual se debe efectuar el diagnóstico diferencial; raramente se han encontrado asociados con estenosis mitral, con síntomas neurológicos y cuadros cardioembólicos, ya sea en el circuito sistémico o pulmonar, según la localización del tumor, por desprendimientos de pequeñas porciones del mismo que impactan en arterias intracraneales, pudiéndose presentar con cuadros de mareos o síncope si los mismos son del lado izquierdo, amaurosis permanente o transitoria por compromiso de las arterias retinianas, así como cuadros embólicos sobre el circuito sistémico, o en forma de embolias que interesan al circuito pulmonar si el mixoma se encuentra en cavidades derechas. Desde el punto de vista del crecimiento del material embólico se han comunicado casos aislados de los mismos. Son benignos y la escisión quirúrgica es el procedimiento electivo. Las manifestaciones cutáneas que se evidencia en los mixomas auriculares son manchas en la piel, máculas eritematosas, nevos asociados con fenómeno de Raynaud e isquemias distales como consecuencia de fenómenos embólicos. Los mixomas auriculares pueden constituir el complejo de Carney, síndrome descrito en los años 80, que se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas pigmentadas (nevos azules, lentiginosis), mixomas (cardíacos, cutáneos y mamarios), hiperreactividad endocrina hipersecretora y schwannomas melanóticos. El método de imagen de elección para realizar el diagnóstico es el ecocardiograma bidimensional, el cual es preciso, confiable, no invasivo y no implica ningún riesgo de fragmentación del tumor y posterior embolización. La clave más importante para el diagnóstico de mixoma es que esté fijo al septum interauricular, de ahí la importancia de localizar el sitio donde está fijo el tumor durante el examen ecocardiográfico. La ecocardiografía transtorácica usualmente es suficiente para diagnosticar mixomas, pero si el resultado no es óptimo puede utilizarse la ecocardiografía transesofágica. En el caso que se presenta no se necesitó la ecocardiografía transesofágica para realizar el diagnóstico ya que el resultado de la ecocardiografía transtorácica fue concluyente. El tratamiento de elección de los mixomas es la remoción quirúrgica. Una vez que se diagnostica, es esencial la escisión urgente del tumor, lográndose el cese completo de los síntomas. La evolución de los tumores depende de su localización y de su grado de extensión, de la prontitud del diagnóstico y de la decisión quirúrgica. El 85% de las recurrencias ocurren en el sitio original o muy cerca de este, y el tiempo varía entre algunos meses. El pronóstico a largo plazo es excelente. En la literatura, la mortalidad quirúrgica es baja (0% al 5%) y la mortalidad hospitalaria luego de la escisión del tumor va de (0% a 12%). Se recomienda como seguimiento hacer un ecocardiograma anual. CONCLUSIONES El estudio de las masas intracardiacas y de los mixomas en particular involucra el uso rutinario del ecocardiograma transtorácico y transesofágico. Entre los tumores primarios, los benignos se resuelven con la escisión quirúrgica, con baja morbimortalidad y buena respuesta clínica. La decisión terapéutica temprana resuelve la mayoría de los casos, impidiendo la aparición de secuelas invalidantes tanto neurológicas como sistémicas. Por este motivo, el estudio ecocardiográfico debe ser una metodología rutinaria en todo paciente cuya forma de presentación sea la aparición de episodios embólicos, con o sin presencia de soplo, ya que el eco permite no sólo efectuar el diagnóstico de manera segura y rápida sino también evaluar la terapéutica instituida y la evolución de las lesiones tratadas.FUENTE:Intramed Journal
DISCUSIÓN Los mixomas cardíacos son lesiones de proliferación lenta que crecen a partir de células mesenquimales subendocárdicas pluripotentes, las cuales pueden diferenciarse en mixomas dentro de una variedad de líneas celulares, incluyendo epiteliales, hematopoyéticas y musculare. Las características clínicas de estos tumores están determinadas por su localización,tamaño y movilidad. No hay asociación significativa entre el tamaño del tumor (menor de 5 cm o mayor) y las circunstancias del diagnóstico (sintomático o asintomático). Los mixomas pueden tener síntomas desorientadores, convirtiéndose en un reto importante, que explica la tardanza en el diagnóstico. Pueden tener efectos catastróficos por el deterioro de la estructura y función cardíaca. Con respecto al paciente, este se mantuvo asintomático hasta que ocurre la obstrucción de la válvula mitral por el tumor, donde comienza a presentar síntomas de insuficiencia cardíaca. El mixoma auricular se caracteriza por presentar síntomas sistémicos o constitucionales por la liberación de citoquinas inflamatorias (interleukina-6), como fiebre, malestar general, artralgias, pérdida de peso, eritrosedimentación acelerada, anemia y leucocitosis. La superproducción de interleukina-6 está relacionada con los síntomas constitucionales y el tamaño del tumor. También puede haber aumento de gammaglobulina y trombocitopenia. La resección del tumor fue seguida de una remisión completa de los síntomas y normalización de los parámetros de laboratorio. Pueden presentarse también con síntomas cardiovasculares: infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca aguda o crónica, síncope, arritmias (frecuentemente fibrilación auricular), simulando una estenosis mitral, con la cual se debe efectuar el diagnóstico diferencial; raramente se han encontrado asociados con estenosis mitral, con síntomas neurológicos y cuadros cardioembólicos, ya sea en el circuito sistémico o pulmonar, según la localización del tumor, por desprendimientos de pequeñas porciones del mismo que impactan en arterias intracraneales, pudiéndose presentar con cuadros de mareos o síncope si los mismos son del lado izquierdo, amaurosis permanente o transitoria por compromiso de las arterias retinianas, así como cuadros embólicos sobre el circuito sistémico, o en forma de embolias que interesan al circuito pulmonar si el mixoma se encuentra en cavidades derechas. Desde el punto de vista del crecimiento del material embólico se han comunicado casos aislados de los mismos. Son benignos y la escisión quirúrgica es el procedimiento electivo. Las manifestaciones cutáneas que se evidencia en los mixomas auriculares son manchas en la piel, máculas eritematosas, nevos asociados con fenómeno de Raynaud e isquemias distales como consecuencia de fenómenos embólicos. Los mixomas auriculares pueden constituir el complejo de Carney, síndrome descrito en los años 80, que se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas pigmentadas (nevos azules, lentiginosis), mixomas (cardíacos, cutáneos y mamarios), hiperreactividad endocrina hipersecretora y schwannomas melanóticos. El método de imagen de elección para realizar el diagnóstico es el ecocardiograma bidimensional, el cual es preciso, confiable, no invasivo y no implica ningún riesgo de fragmentación del tumor y posterior embolización. La clave más importante para el diagnóstico de mixoma es que esté fijo al septum interauricular, de ahí la importancia de localizar el sitio donde está fijo el tumor durante el examen ecocardiográfico. La ecocardiografía transtorácica usualmente es suficiente para diagnosticar mixomas, pero si el resultado no es óptimo puede utilizarse la ecocardiografía transesofágica. En el caso que se presenta no se necesitó la ecocardiografía transesofágica para realizar el diagnóstico ya que el resultado de la ecocardiografía transtorácica fue concluyente. El tratamiento de elección de los mixomas es la remoción quirúrgica. Una vez que se diagnostica, es esencial la escisión urgente del tumor, lográndose el cese completo de los síntomas. La evolución de los tumores depende de su localización y de su grado de extensión, de la prontitud del diagnóstico y de la decisión quirúrgica. El 85% de las recurrencias ocurren en el sitio original o muy cerca de este, y el tiempo varía entre algunos meses. El pronóstico a largo plazo es excelente. En la literatura, la mortalidad quirúrgica es baja (0% al 5%) y la mortalidad hospitalaria luego de la escisión del tumor va de (0% a 12%). Se recomienda como seguimiento hacer un ecocardiograma anual. CONCLUSIONES El estudio de las masas intracardiacas y de los mixomas en particular involucra el uso rutinario del ecocardiograma transtorácico y transesofágico. Entre los tumores primarios, los benignos se resuelven con la escisión quirúrgica, con baja morbimortalidad y buena respuesta clínica. La decisión terapéutica temprana resuelve la mayoría de los casos, impidiendo la aparición de secuelas invalidantes tanto neurológicas como sistémicas. Por este motivo, el estudio ecocardiográfico debe ser una metodología rutinaria en todo paciente cuya forma de presentación sea la aparición de episodios embólicos, con o sin presencia de soplo, ya que el eco permite no sólo efectuar el diagnóstico de manera segura y rápida sino también evaluar la terapéutica instituida y la evolución de las lesiones tratadas.FUENTE:Intramed Journal
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