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28 de septiembre de 2014

La Linfangioleiomiomatosis (LAM)

Es una enfermedad pulmonar poco frecuente y de causa desconocida, que afecta a mujeres, por lo general, en edad fértil y que se caracteriza morfológicamente por una proliferación desordenada de células de músculo liso, formando quistes o bullas, de modo que va destruyendo progresivamente el tejido pulmonar sano. Puede presentar complicaciones como neumotórax, quilotórax y hemoptisis, y suele evolucionar en insuficiencia respiratoria. Los síntomas más comunes en afectadas por LAM son los siguientes: Disnea progresiva, Neumotórax espontáneo, Angiomiolipoma renal, Tos seca  y Hemoptisis. Frecuentemente se diagnostica inicialmente de forma equivocada ya sea como asma, enfisema o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Para su diagnóstico está indicada la realización de escáner (TAC) que determine la extensión de la enfermedad, pero el diagnóstico de confirmación es histológico por lo que requiere la realización de una biopsia, en la mayoría de los casos. Se han empleado diferentes estrategias terapéuticas a nivel hormonal tanto química como quirúrgica (ooforectomía).Aunque ninguna de ellas se ha revelado como auténticamente efectiva. Sólo el 5 % de las pacientes han experimentado beneficios, mejorando clínica y funcionalmente, no habiéndose valorado los resultados a largo plazo. El uso de Inhaladores y oxigeno mejora el cuadro clínico. El Tratamiento definitivo es el Transplante Pulmonar.

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