Enfermedad hereditaria que se caracteriza por plaquetas gigantes con presencia de inclusiones neutrofílicas formadas por filamentos dispersos, ribosomas y fragmentos de retículo endoplásmico liso y rugoso. Afecta todas las razas y se conocen casos de aparición familiar con ancestros de origen árabe y africano. En este tipo de síndromes macrotrombocitopénicos el número de megacariocitos y la cinética de las plaquetas son normales. Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variables, el sangrado es leve pero recurrente o están asintomáticos. Las plaquetas están disminuidas, los recuentos oscilan entre las 120.000 plaquetas/microlitro en los casos leves y las 20.000 plaquetas/microlitro en los casos severos, con un volumen plaquetario medio de 15-20 fl. El diagnóstico se realiza por la historia de trombocitopenia con plaquetas gigantes, la ausencia de sordera, cataratas y la demostración de los infiltrados leucocíticos característicos. Es importante investigar la posibilidad de este tipo de enfermedades en pacientes con trombocitopenia, manifestaciones clínicas renales, sordera o catarata.
LO MAS RECIENTE
| |
03 febrero 2011
El Sindrome de Sebastian
Enfermedad hereditaria que se caracteriza por plaquetas gigantes con presencia de inclusiones neutrofílicas formadas por filamentos dispersos, ribosomas y fragmentos de retículo endoplásmico liso y rugoso. Afecta todas las razas y se conocen casos de aparición familiar con ancestros de origen árabe y africano. En este tipo de síndromes macrotrombocitopénicos el número de megacariocitos y la cinética de las plaquetas son normales. Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variables, el sangrado es leve pero recurrente o están asintomáticos. Las plaquetas están disminuidas, los recuentos oscilan entre las 120.000 plaquetas/microlitro en los casos leves y las 20.000 plaquetas/microlitro en los casos severos, con un volumen plaquetario medio de 15-20 fl. El diagnóstico se realiza por la historia de trombocitopenia con plaquetas gigantes, la ausencia de sordera, cataratas y la demostración de los infiltrados leucocíticos característicos. Es importante investigar la posibilidad de este tipo de enfermedades en pacientes con trombocitopenia, manifestaciones clínicas renales, sordera o catarata.
Redactado por el
Dr Jesús Gutierrez Daza
Hora:
1:10:00 p. m.
Print
PDF
Suscribirse a:
Enviar comentarios
(
Atom
)
PUBLICACIONES QUE LE PUEDEN INTERESAR
-
La revolución digital se ha convertido en un vasto experimento imprevisto, y los niños son sus participantes más expuestos. A medida que aum...
-
Una dieta rica en grasas puede provocar inflamación y acumulación de grasa en el hígado, una afección conocida como enfermedad hepática este...
-
La lesión más común que ocurre en el pene es la que se observa durante la actividad sexual. En el estado flácido no son comunes las lesiones...
-
La Integración de un dispositivo de diagnóstico de autismo basado en inteligencia artificial en el flujo de trabajo de atención primaria de ...
-
Investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de Cincinnati (UC) han demostrado que el Probenecid, puede mejorar la funci...
-
A veces, las enfermedades cardíacas unen a las parejas, pero a menudo suponen un desafío para la relación y para ambos miembros. Con los año...
-
Es una condición anatómica donde el pene es mucho más grande que el promedio y continúa aumentando aún después de finalizada la etapa de...
-
La Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA) aprobó una nueva advertencia de seguridad para Depo-Provera, una inyec...
-
Es una forma agresiva del linfoma cutáneo de células T, y se caracteriza por la triada de eritrodermia, linfadenopatía y linfocitos atíp...
-
Si se lesiona un tendón, es posible que no lo note de inmediato, pero tenga cuidado: estas lesiones a menudo no se curan adecuadamente, lo q...
ESTADÍSTICAS
| Días en linea |
|
Publicaciones
|
| Comentarios |
ARCHIVO GENERAL
Publicaciones por Mes
TOTAL DE VISITAS

1 comentario :
Hay algun tratamiento? Mi hija tiene tiempo tomando prednizona y las plaquetas no le suben tiene 4000
Publicar un comentario