La Ezquizencefalia

Es un trastorno congénito del desarrollo cortical cerebral, que se caracteriza por la existencia de hendiduras de sustancia gris que se extienden desde la superficie pial hasta los ventrículos laterales. Esta patología se engloba dentro del grupo de trastornos de migración neuroblástica, los cuales son probablemente las malformaciones más frecuentes del Sistema Nervioso Central, no se conocen bien y no se cuenta con registros válidos sobre la prevalencia de los mismos, a pesar de que en los últimos años han tomado una importancia creciente a la luz del desarrollo de las neuroimágenes y por su implicación con patologías frecuentes como la epilepsia. La migración neuroblástica ocurre mayormente entre las semanas 12 y 20 de gestación y consiste en el movimiento de las células nerviosas desde su sitio de origen en las regiones ventricular y subventricular hasta la superficie pial del tubo neural, guiadas por el sistema glial radial que mediante la actuación intercelular de mediadores químicos específicos permite que las neuronas alcancen su lugar definitivo en la neocorteza. Resulta fácil de comprender, que la migración neuroblástica puede ser fácilmente interferida por una gran cantidad de situaciones, algunas genéticamente determinadas, y otras ocasionadas por noxas ambientales durante la etapa de la gestación. La esquizencefalia puede ser unilateral o bilateral y puede ser dividida en dos subtipos: tipo I o de “labio cerrado” si las hendiduras cerebrales no llegan a contactar los ventrículos laterales y tipo II o de “labio abierto” en las cuales las invaginaciones de la corteza cerebral contactan los ventrículos. De esta manera esta malformación congénita puede conllevar a una amplia gama de manifestaciones clínicas y a menudo puede acompañarse de otras anomalías cerebrales tales como ausencia de septum pellucidum o hipoplasia del nervio óptico