La Enfermedad de Moya Moya

Vasculopatía caracterizada por estenosis u oclusión de la porción supraselar de la arteria carótida interna, a predominio de la arteria cerebral media y cerebral anterior. Existe alta prevalencia en la población asiática siendo la causa más frecuente el infarto cerebral, tanto en niños como adolescentes, afecta con mayor frecuencia al sexo femenino. Su etiología es poco clara, y su origen estaría relacionado con alteraciones genéticas por falla en la formación de las arterias intracraneales, de hecho esta enfermedad ha sido relacionada con alteraciones de los cromosomas 3, 6 y 17. La sintomatología se debe a episodios isquémicos cerebrales, transitorios o permanentes, manifestados por déficit motor, convulsiones, trastornos de los movimientos, del lenguaje y visuales. En adultos son mas frecuentes las hemorragias por ruptura de aneurismas o de finos vasos de la circulación colateral. El diagnóstico se basa en la clínica, las imágenes por resonancia magnética (IRM) con angiorresonancia y la angiografía cerebral. Una vez diagnosticada, es primariamente quirúrgica ya que no existe un tratamiento médico con vasodilatadores y antiagregantes plaquetario capaz de estabilizar o revertir la enfermedad. Se han descrito diferentes técnicas quirúrgicas, todas orientadas a la reevascularizacion cerebral, mediante anastomosis directas e indirectas.