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San Felipe Hoy

26 de febrero de 2008

La Fibrodisplasia Osificante Progresiva.

Es una extraña enfermedad genética en la cual el cuerpo produce “hueso adicional” en áreas donde no debe existir formación de hueso. El “hueso adicional” se desarrolla en el interior de músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos. Esta formación de “hueso adicional” en áreas equivocadas es comúnmente conocida como osificación heterotópica. En personas con FOP, puentes de “hueso adicional” se desarrollan a lo largo de articulaciones , resultando en el endurecimiento, cerradura e inmovilidad permanente de las partes envueltas. Normalmente, la condición comienza en el cuello y en los hombros, y continúa su desarrollo a través de la espalda, el tronco, los brazos y las piernas. En adición, la malformación del dedo grande del pie (corto, torcido, y a veces curvo hacia adentro) es casi siempre asociada con la condición FOP y puede ser detectada en el nacimiento. Mientras la malformación del dedo grande del pie causa sólo algunos problemas, sirve como un signo importante de FOP; antes de que ocurra la osificación heterotopica. Algunas inflamaciones , especialmente en los hombros y el área de la espalda, son usualmente los primeros signos de FOP.Los síntomas de FOP usualmente comienzan durante las primeras dos décadas de vida; la mayoría de las personas afectadas descubren que tienen FOP antes de los diez años.

6 comentarios :

  1. hola...
    soy agustina y tengo 13 años.
    me llegó ayer un mensaje de María Claudia y quise ver sobre la enfermedad y busque esta información:

    Fibrodisplasia Osificante Progresiva


    Una de las mas terribles cosas que le puede ocurrir a un ser humano es sufrir de una enfermedad tan rara que nadie, ni los mismos médicos han oído hablar. Es este el martirio que vive una persona con Fibrodisplasia Osificante Progresiva, ó simplemente FOP. La FOP es una rara enfermedad genética, que afecta 1 de cada 2 millones de personas, lo que significa que posiblemente, la persona que padece FOP jamás encuentre otra persona con su mismo problema. La historia de la FOP es así, una historia de soledad desde el inicio de vida del paciente.
    Generalmente, el niño con FOP, es hijo de padres saludables y normales. Y un niño aparentemente sin problemas, apenas con el dedo gordo de los piés diferentes, menor que los otros. Muchas personas, incluyendo médicos creen que esta sea apenas una característica, un defecto en los pies del niño. Y sin embargo es la gran oportunidad que se tiene de diagnosticar prematuramente la enfermedad. El dedo grande de los piés, menor que los otros y curvado hacia adentro, como si fuera un juanete, es la gran señal de la FOP. Está presente en mas del 90% de los casos de FOP y tristemente pasa desapercibido.
    A la vuelta de los 10 años de edad, el niño comienza a tener brotes de la enfermedad, con el surgimiento de “hinchazones” por el cuerpo, hinchados y dolorosos. Estas hinchazones llegan a durar varias semanas y cuando deshinchan dejan en su lugar una masa dura, un hueso formado. A lo largo de meses y años, estos huesos se van formando en diversas localizaciones, generalmente siguiendo un patrón de progresión. Primero se forman en el cuello, hombros y después sigue para los brazos y piernas, los hombros y codos son afectados antes de la cadera y de las rodillas, hombros antes de los codos y puños y caderas antes de las rodillas y tobillos.
    A unos pocos, los huesos que se forman van creando puentes entre las articulaciones e inmovilizando al individuo afectado por la enfermedad. Es como si el cuerpo formara otro esqueleto, con huesos fuera del lugar en que se forman habitualmente.
    Esqueleto de una persona con FOP

    Hombros izquierdo y derecho
    Muchos médicos desconocen la FOP y al encontrarse con un niño que presenta duras masas por el cuerpo, quedan intrigados y la primera cosa que hacen es tomar un pedazo de esta masa (hacer una biopsia) para descartar la posibilidad de cáncer. Otros médicos al ver que el niño esta perdiendo la movilidad intentan corregir el problema a través de cirugías para retirar los huesos que se forman. Sanos procedimientos como estos hasta cierto punto razonables, y bien intencionados que acaban por perjudicar aun mas la vida de un paciente con FOP. Para estas personas, cualquier tipo de trauma en el músculo, sea una inyección en el músculo, vacuna, anestesia dental, biopsia, cirugía o hasta un golpe, contusiones sufridas en una caída puede ser desastroso. Delante de estos acontecimientos, se desencadenaría una nueva y explosiva formación de huesos en el cuerpo del paciente.
    En este momento creo que quien esta leyendo este articulo ya debe haber percibido cuanto es importante divulgar la existencia de la FOP entre los médicos, para que estas personas no se sientan tan solas, perdidas y aun fuera de eso perjudicadas por la falta de conocimiento.

    Porqué necesitamos tanto informar también a los personas comunes sobre FOP?
    Antes de cualquier cosa, porque cuanto mas personas sepan, mas oportunidades tendremos de rescatar de la soledad, aquellos que tienen la enfermedad y que necesitan de informaciones, ayuda y amigos. De boca en boca, ciertamente una persona con FOP sabrá que hay mas personas como ella en el mundo, un grupo de nuevos amigos, dispuestos a ayudar e informar. Además de eso, la FOP es una enfermedad genética, esto significa, causada por un defecto en un gen del cuerpo. En la mayoría de las veces, los padres no son enfermos, mas el niño si. Esto quiere decir que en la mayoría de las veces se trata de una mutación en un gen, un defecto que apareció en el gen de aquella persona cuando ella se formó. Así es posible imaginarnos que si supiéramos cual es este gen con el defecto, sabríamos como corregirlo y así curar o parar la FOP. Esta afirmación es correcta, sin embargo no se sabe cual es el gen que causa la enfermedad.
    Radiografia de los dedos de los pies, mostrando una especie de Juanete.

    espero que sirva de algo.
    soy de argentina.

    mi mail es: agus9_sastre@hotmail.com

    Agustina.

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  2. siento muha tristeza quisiera ayudarles pero me encuentr muy lejos de todo corazon me siento condolida con esta rara enfermedad si pudiera no pernitiese que niños pasaran por eso pero esi lo desidio dios

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  3. Buenos días,

    Yo tambien he recibido el correo de Maria Claudia, que incluyo a continuacion. Dicen que necesitan contactar con 3 familias que paceden la enfermedad para poder identificar el gen que lo causa y asi poder encontrar una posible cura. He investigado por internet y he visto que tienen una pagina web:

    http://www.mariaclaudiafop.org/

    Espero poder ayudar escribiendo esto.

    ------------------------
    HOLA SOY MARIA CLAUDIA:

    NO PIDO DINERO.NO MIRES SOLO MIS OJOS, MIRA TAMBIEN MI CORAZON, QUE TE DICE QUE TE NECESITO PARA VIVIR.

    TENGO UNA ENFERMEDAD QUE SUS INICIALES SON FOP Y . NECESITO ENCONTRAR TRES FAMILIAS QUE TENGAN ESTA ENFERMEDAD, PARA QUE SE COMPLETE UNA CADENA DE 10 FAMILIAS Y PUEDAN ENCONTRAR LOS GENES QUE ORIGINAN ESTA ENFERMEDAD Y ASI PODER ENCONTRAR SOLUCION A MI ENFERMEDAD.

    NO TE ABURRAS EN LEER ESTAS LINEAS Y ,SI PUEDES AYUDAME, YO TAL VEZ NO TE PUEDA CONOCER NUNCA, PERO DIOS QUE ES GRANDE Y DIVINO TE BENDECIRA. CON CARIÑO.

    MARIA CLAUDIA


    LEANLO Y VEAN LAS FOTOS, AYUDEMOSLA, NO PIDE DINERO SOLO REENVIAR ESTE MAIL.
    POR FAVOR, NO LO BORRES SIN ABRIRLO Y RETRANSMITIRLO
    A TUS CONTACTOS.
    TAL VEZ PODAMOS AYUDAR A ESTA NIÑA.
    NECESITA ENCONTRAR 3 FAMILIAS DONDE SE PADEZCA ESTE MAL (NO ES DINERO).
    Contribuyamos a encontrar más enfermos con este mal, retransmitiendo este mensaje. Es un caso real y es una niña que padece una rara enfermedad:
    FOP (FibrodisplasiaOsidificanteProgresiva).
    Esta enfermedad no tiene cura y la idea es saber más sobre ella nacen huesos en cualquier zona del cuerpo: (músculos, tendones, etc. y estos no son operables, si no, crece uno más fuerte ) .
    Solo les pido divulgar este mensaje entre todos sus contactos porque falta ubicar a 3 familias para ubicar el gen exacto y así estudiarlo y hallar remedio a estas criaturas que tanto sufren, ya que los llegan a incapacitar y encajonar, ya que su cuerpo se va convirtiendo en huesos.
    María Claudia actualmente es oxigeno-dependiente y su caja toráxica no se desarrolla, pero sus órganos sí, eso hace que el espacio sea cada vez más pequeño y no le permite respirar.
    La semana pasada salió en un Reportaje en Canal 5 (donde la han visto varios países).

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  4. claudia valencia10/07/2008 7:34 p. m.

    hola el dia de hoy abri el correo de mi hija y vi este mensaje lo cual me conmovio y a mi hija le causo dolor y por esta razon me atrevo a decirles lo siguiente me parece bien que con el animo de ayudar y solidarisarce con las personas que sufren cualquier enfermedead que este padesiendo lo que no comparto es que tomen estos temas que son de tratar con respeto y tacto para no erir sentimientos ajenos .El caso es que esto loan tomado como una cadena que deve circular de correo en correo, porque en el de mi hija mensiona que debe ser trasmitido a otras personas para ubicar a 10 familias que padescan este cindrome .en ves de burlarse del dolor ajeno lo mejor seria que investiguen sobre este tema y saber que en la vida y en el universo a cosas que merecen nuestro respeto y comprension .gracias

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  5. claudia vaencia10/07/2008 7:54 p. m.

    hola en este correo que le escribire a continuacion podran averiguar mas acerca de este tema si en realidad quieren ayudar a esta niña (www.revistapediatria.cl)chao

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  6. http://nuevaregion.com/index.php?option=com_content&view=article&id=5599:solidaridad-buscan-enfermos-de-fop-fibrodisplasia-osificante-progresiva&catid=137:noticias&Itemid=224

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