LA ESCLERODERMIA

Es una enfermedad cronica del grupo de las colagenosis es progresiva afecta al sistema autoinmune, la pared de los vasos sanguíneos y al tejido conectivo. El espectro clínico es muy amplio y abarca desde la esclerosis sistémica hasta formas de afección cutánea localizada.Afecta fundamentalmente a la piel y a ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón. Afecta de 3 a 5 veces más a mujeres que a hombres. La edad media de comienzo es alrededor de los 40 años y la supervivencia es del 80%a los 5 años.Se diagnostica a través de la historia clínica y los hallazgos físicos. Las determinaciones de laboratorio,Rayos X y pruebas de función pulmonar, determinan la extensión y severidad de la alteraciónde los distintos órganos internos.Clínicamente presenta un comienzo insidioso con artralgias generalizadas, rigidez, fatiga y pérdida de peso, precedidas, por un fenómeno de Raynaud y una progresiva induración de la piel, sobre todo de las manos, durante un número variable de años.Desde el punto de vista cardiorrespiratorio, la fibrosis pulmonar es la manifestación más frecuente,pudiendo presentarse también pleuritis y pericarditis (inflamación de la membrana que recubre por fuera el corazón) con derrame. También pueden aparecer hipertensión pulmonar (aumento de la presión en los vasos pulmonares), arritmias cardiacas y otros trastornos de la conducción, así como insuficienciacardiaca crónica secundaria a la hipertensión pulmonar y poco sensible a la digoxina.Las manifestaciones renales, cuando aparecen, son las que progresan más rápidamente; se desarrollauna nefropatía (término general de la enfermedad del riñón) grave por hiperplasia (desarrolloexcesivo de los tejidos) de la capa íntima de las arterias del riñón, que puede precederse de hipertensión acelerada o maligna de comienzo brusco y es la causa de una insuficiencia renal rápidamente progresivae irreversible, que puede resultar fatal en pocos meses.