La Encefalitis Límbica Autoinmune

Es una enfermedad inflamatoria que ocurre con mayor frecuencia en adultos de mediana edad, pero puede afectar a personas de todas las edades, desde niños hasta adultos mayores, afecta a los lóbulos temporales mediales y clásicamente se presenta con un rápido deterioro neuropsiquiátrico causado por anticuerpos y no siempre es paraneoplásica. Aunque es rara, su incidencia ha aumentado durante la última década, impulsada en gran medida por una mejor detección.

Los síntomas típicos de la encefalitis límbica autoinmune (EnLA) reflejan la disfunción de las estructuras límbicas del cerebro e incluyen déficits de memoria a corto plazo, cambios de comportamiento, ansiedad, depresión, psicosis y convulsiones. 

La EnLA debe ser considerada en cualquier paciente que presente trastorno de memoria rápidamente progresivo, cambios de comportamiento, síntomas psiquiátricos o convulsiones de causa poco clara, un individuo que se presenta con síntomas neurológicos de inicio súbito, lo más probable es que haya sufrido una agresión neurológica o sistémica aguda, como un accidente cerebrovascular o la ingestión de tóxicos.

Sin embargo, es importante no clasificar la enfermedad de un paciente como aguda antes de interrogar a familiares, amigos o cuidadores sobre problemas sutiles de memoria o cambios de comportamiento en los días o semanas anteriores. Por el contrario, un individuo puede aparentar un deterioro acelerado que hace sospechar EnLA, pero después comprobar que hubo un deterioro cognitivo más leve durante muchos meses o incluso años.

Aunque ciertos anticuerpos se asocian con una presentación más insidiosa de la enfermedad, una evolución prolongada debe alertar sobre la posibilidad de un diagnóstico alternativo de enfermedad neurodegenerativa. 

Los Criterios diagnósticos para la encefalitis límbica autoinmune son:

• Inicio subagudo (progresión rápida de menos de 3 meses) del déficits de memoria a corto plazo, convulsiones o síntomas psiquiátricos que sugieran la participación del sistema límbico.

• Anormalidades cerebrales bilaterales en la recuperación de la inversión atenuada por fluido ponderada en T2 en la imagen de RM, restringida a la región medial de los lóbulos temporales

 • Al menos 1 de los siguientes:  - Pleocitosis en LCR (recuento de glóbulos blancos de más de 5 células por mm3) - EEG con actividad epiléptica o de onda lenta que involucra a los lóbulos temporales

• Exclusión razonable de causas alternativas

Para hacer el diagnóstico definitivo de EnLA se requiere hallar anormalidades en las imágenes bilaterales, restringidas a la porción medial de los lóbulos temporales, en ausencia de anticuerpos. 

La identificación de la EnLA es importante porque facilita el uso temprano de la inmunoterapia que, en estudios observacionales, ha sido raramente asociada con una frecuencia reducida de convulsiones, recuperación de la cognición y probablemente mayor supervivencia. El reconocimiento de la EnLA también desencadena la detección de malignidad, especialmente en los pacientes con anticuerpos que con frecuencia predicen la presencia de un tumor. La detección de cualquier neoplasia oculta es fundamental ya que, en última instancia, la malignidad puede determinar el resultado clínico.