Caso Clínico: Niña de 4 años con Edema Palpebral Progresivo

Niña de 4 años y 6 meses  de edad sin antecedentes de interés que consulta por edema palpebral progresivo de 10 días de evolución, sin secreción, lagrimeo o prurito. En tratamiento desde hace 4 días con amoxicilina por faringoamigdalitis con test rápido de estreptococo positivo. No había tomado ibuprofeno. Afebril en todo momento únicamente refiere leve astenia.

Exploración física: Triangulo de evaluación pediátrico (TEP) normal. Peso 18,600 kg (p60), Tensión arterial: 99/60, Frecuencia cardiaca: 108 latidos/min. Buen estado general, no lesiones cutáneas, edema palpebral bilateral que dificulta apertura ocular, sin hiperemia conjuntival, datos de celulitis ni alteración de la motilidad ocular. No edemas en otras localizaciones. Auscultación cardiopulmonar normal sin signos de dificultad respiratoria, exploración otorrinolaringológica normal, no se palpan adenopatías laterocervicales ni en otras localizaciones, no masas ni visceromegalias abdominales, con resto de exploración por aparatos normal.

Se realiza tira reactiva de orina sin apreciarse datos de proteinuria ni otras alteraciones.

Con sospecha de edema palpebral infeccioso se indica tratamiento sintomático y observación domiciliaria con control clínico en las siguientes 24 horas. Se constata en la segunda exploración persistencia de edema palpebral bilateral e incipiente hepatoesplenomegalia por lo que se decide extracción de analítica sanguínea. En dicho hemograma se objetiva leucocitosis de 54,900/mm3 (linfocitos 84%, segmentados 6%, monocitos 6%, metamielocitos 0,5%)  sin afectación de las otras series. En la bioquímica presenta leve  hipertransaminasemia  AST/GOT: 81 U/L, ALT/GPT 65 U/L, GGT 31 U/L, y prueba de Paul- Bunnell positiva con resto de parámetros analíticos normales, y serología de citomegalovirus negativa. Ante la sospecha de mononucleosis infecciosa, se suspende antibioterapia con control clínico y analítico en una semana para valorar evolución de reacción leucemoide. En siguiente control, desaparece el edema palpebral y la hepatomegalia  y se produce un descenso progresivo de la cifra total de leucocitos hasta 21,000/mm3 (linfocitos 84%, segmentados 10%, monocitos 5%) con morfología eritrocitaria normal, sin observarse blastos en sangre periférica, y disminución de transaminasas hasta cifras de  AST/GOT: 63 U/L, ALT/GPT 48 U/L, GGT 25 U/L.

DISCUSION: El virus Epstein Barr (VEB), también conocido como virus herpes virus tipo 4, produce una infección  muy prevalente siendo asintomática en la mayor parte de los casos, especialmente en niños menores de 6 años. La infección sintomática cursa primero con una fase aguda, cuya manifestación típica es la mononucleosis infecciosa, quedando posteriormente, en las células reservorio de forma latente de por vida.

Aproximadamente el 25-30% de las primoinfecciones en adolescentes y adulto se manifiestan como mononucleosis infecciosa. La clínica se precede de un periodo prodrómico de duración entre 1 o 2 semanas, con malestar general, fatiga, cefalea, sensación febril… seguida de una fase de estado, que en su forma más típica se caracteriza por la triada: fiebre, faringoamigdalitis  y adenopatías a la que se pueden añadir las siguientes manifestaciones: hepatoesplenomegalia, exantema, edema palpebral bilateral,  y conjuntivitis.

En niños el diagnóstico puede ser difícil dado  que cursa de forma atípica desarrollando clínica sólo un 10%, y de estos, es frecuente la presencia de pocos síntomas. La mitad de los pacientes presenta esplenomegalia leve que en ocasiones puede pasar desapercibida.  El edema palpebral puede estar entre la clínica inicial describiéndose en algunas series hasta en el 30%4  y en ocasiones como único síntoma de inicio, precediendo al resto del cuadro hasta en una semana.

El diagnóstico se realiza basándose en sintomatología clínica, hallazgos hematológicos y pruebas microbiológicas. Entre los hallazgos analíticos destaca la leucocitosis con linfocitosis mayor del 50% y presencia de linfocitos atípicos más de 10% (mayor tamaño, basofilia del citoplasma y núcleos grandes e irregulares). El aumento desproporcionado de leucocitos con desviación izquierda (>50,000 células/mm3) se conoce como reacción leucemoide 5. Entre las causas de dicha reacción, está la infección por VEB, aunque también puede observarse en algunas infecciones bacterianas como la tosferina, fase de recuperación de agranulocitosis o  neonatos prematuros. Es obligado  descartar mediante citomorfología de sangre periférica, el debut de una leucemia mieloide. Las pruebas de función hepática están alteradas en el 90% de los niños, siendo típica la elevación de transaminasas hepáticas, fosfatasa alcalina y LDH. La presencia de anticuerpos heterófilos mediante la prueba de Paul-Bunnel constituye una prueba fundamental que presenta  con una especificidad cercana al 100% y una sensibilidad del 85% que oscila dependiendo de la edad.  La positividad de  dicha prueba es rara por debajo de los 3 años, presentando un 50% de positividad en pacientes entre los 3 y 10 años, y un 90 % en los pacientes de más de 10 años 3.  Por dicha razón conviene solicitar también anticuerpos anti VEB en niños de poca edad  ya que en este rango puede haber falsos negativos sobre todo si la extracción sanguínea se realiza de una forma precoz (en un 25% de las extracciones realizadas la primera se semana el resultado es negativo).

Fuente: Portales Médicos