Aprueban Nuevo Farmaco para Tratar la Enfermedad de Batten

Los síntomas iniciales de la forma CLN2 de Batten, por el que se aprueba este medicamento, por lo general incluyen retraso en el lenguaje , convulsiones y problemas de coordinación. Los niños afectados también desarrollan problemas de pérdida de la visión y de las habilidades motoras, incluyendo dificultad para caminar. Muchos requieren una silla de ruedas al final de la infancia y a menudo no sobreviven más allá de la adolescencia. La Enfermedad de Batten es poco frecuente, que ocurre solo cuatro de cada 100.000 nacimientos en los Estados Unidos. La cerliponase alfa es un fármaco de reemplazo enzimático;su ingrediente principal es una forma de la enzima humana TPP1, se administra directamente en el líquido cefalorraquídeo por medio de un depósito implantado quirúrgicamente. La FDA evaluo para su aprobacion estudios clínicos que incluyeron 24 niños de 3 a 8años con enfermedad CLN2. Los efectos secundarios más comunes incluyen fiebre, problemas del corazón, vómitos, convulsiones, dolor de cabeza e irritabilidad. 

Uso de los Postbioticos para Tratar Enfermedades Metabolicas

Un producto bacteriano derivado de la pared celular conocido como dipéptido de muramilo (MDP) redujo la inflamación del tejido adiposo y la intolerancia a la glucosa en ratones obesos, de acuerdo con un estudio experimental publicado en Cell Metabolism . Investigadores de la Universidad McMaster en Ontario, Canadá, examinaron el papel de MDP, que es un postbiotico sensibilizante a la insulina que requiere NOD2 en ratones obesos. Los investigadores encontraron que en ratones obesos, la inyección de MDP rebajo la inflamación del tejido adiposo y la intolerancia a la glucosa sin resultar en la pérdida de peso o cambio de la composición del microbioma. En el caso de los ratones obesos, la mifamurtida fármaco basado en MDP fue un sensibilizador de insulina a dosis clínicamente relevantes. Estos resultados ponen de manifiesto que el descubrimiento y la reutilización de productos naturales derivados de microbios deben ser considerados en las enfermedades metabólicas relacionadas con la obesidad y que los postbióticos pueden representar una vía subutilizada de alternativa para tratar enfermedades metabolicas.

Aumentar el Potasio y Mantener la Sal disminuye la Presion Arterial

Un estudio de la Universidad de Boston evaluo a más de 2.600 hombres y mujeres durante 16 años y encontró que el consumo bajo en sodio no se asoció con una disminucion de la presión arterial. Los nuevos hallazgos ponen en tela de juicio los límites de sodio recomendados por las Guías Alimentarias. Esta nueva investigación se presento hoy en la reunion anual de la Sociedad Americana para la Nutrición que se realiza en Chicago. Los investigadores también descubrieron que las personas en el estudio que tenía un mayor consumo de potasio, calcio y magnesio exhibieron una presion mas baja en el largo plazo. Este estudio y otros apuntan a la importancia de la ingesta mayor de potasio para bajar la presión y los resultados probablemente cardiovasculares. Esta investigación ayudará a reorientar las actuales directrices dietéticas sobre la importancia de aumentar la ingesta de alimentos ricos en potasio, calcio y magnesio con el fin de mantener una presion arterial sana. No es probable que un subconjunto de las personas sensibles a la sal que se beneficiarían de la reducción de la ingesta de sal, pero se necesita más investigación para desarrollar métodos más fáciles de detectar la sensibilidad a la sal y determinar directrices apropiadas para la ingesta de sodio y potasio en este subgrupo sensible de personas.

La Importancia de la Cirugia para Tratar el Cancer de Riñon

Científicos de la Mayo Clinic aseguran que la cirugía aporta el doble de la esperanza de vida de muchos pacientes con cáncer renal, dando casi 10 años más de lo que tendrían sin la cirugía. Este documento fue, publicado recientemente en The Journal of Urology . La Investigacion se inicio para determinar si la extracción quirúrgica de las metástasis se traduciría en una mayor esperanza de vida. Los investigadores analizaron ocho estudios de 2.267 pacientes con carcinoma de celulas renales y encontraron que la esperanza de vida para los pacientes cuyas metástasis no fueron extirpadas quirúrgicamente era entre ocho meses y un poco más de dos años, pero saltó a tres a 12 años para los que tuvieron la cirugía. El equipo ahora está evaluando la interacción de la cirugía y medicamentos para determinar si la combinación aumenta la supervivencia aún más. La respuesta es quizás sí, porque las drogas, al tiempo que han mejorado la supervivencia, no suelen ser curativa, porque sólo actuan por un período limitado y si la cirugia puede alargar el tiempo antes de que tengamos que entrar en ese periodo, entonces creemos que es potencialmente aditivo a la supervivencia global.

El Síndrome Connshing

Una investigación dirigida por científicos de la Universidad de Birmingham en Inglaterra ha revelado una nueva causa de hipertensión arterial que podría dar lugar a cambios importantes en la gestión de la enfermedad. Se sabe que un 10 % de los pacientes hipertensos presentan hiperaldosteronismo primario o el síndrome de Conn. El estudio descubrio que un gran número de pacientes con síndrome de Conn también presentan una sobreproduccion de cortisol. Los autores, decidieron llamar a esta nueva causa de la hipertensión (sobreproducción combinada de aldosterona y cortisol) como síndrome Connshing. En la actualidad, muchos pacientes con síndrome de Conn se tratan con fármacos que se dirigen contra los efectos adversos de la aldosterona. Sin embargo, esto deja el exceso de cortisol sin tratar. Los investigadores ahora tendrán que investigar si el tratamiento de los pacientes Connshing con un fármaco adicional, que contrarreste el exceso de cortisol mejorará su estado de salud.

Una Combinacion Agresiva Puede Curar el Cancer de Prostata

En un estudio publicado en la revista Urology los investigadores demuestran por primera vez que una combinación agresiva de terapia sistémica farmacologica mas cirugía y radiación dirigida tanto el tumor primario y la metástasis puede eliminar toda la enfermedad detectable en pacientes con cancer de prostata. Los resultados sugieren que algunos hombres que han sido previamente consideradas incurables, posiblemente, se pueden curar. El régimen de tratamiento combinado incluyo cirugía de resección agresiva de enfermedad visible y de los pacientes con afectación ganglionar extra-pélvica, cuatro lograron un PSA indetectable después de ADT y la cirugía, mientras que uno necesito radiación necesaria para alcanzar este hito. Sin embargo, ninguno alcanzo el punto final primario de PSA indetectable con la recuperación de la testosterona a los 20 meses después de la iniciación de la terapia con ADT sola. De15 pacientes con metástasis óseas, 14 (93%) alcanzaron un PSA indetectable cuando utilizaron ADT, la cirugía y la radiación. En última instancia, cuatro (27%) alcanzaron el punto final propuesto, un PSA de <0 de="" ml="" ng="" suero="" testosterona="" y=""> 150 ng / dl a los 20 meses después del inicio de ADT, que se mantuvo indetectable en dos pacientes para 27 y 46 meses, respectivamente. Una estrategia de tratamiento multimodal para los pacientes que presentan enfermedad que está más allá de los límites de capacidad de ser curada por una sola modalidad permite la evaluación de nuevos enfoques con el fin de dar prioridad a las pruebas a gran escala en las primeras etapas de la enfermedad avanzada. Se espera que una próxima fase del ensayo pondrá a prueba aún más este enfoque de modalidad combinada.

Uso del Mebendazol para Tratar Tumores Cerebrales

El Centro Médico para la Investigación Oncológica, está examinando si un medicamento antihelmintico de uso muy frecuente como es el mebendazol puede ser eficaz en cánceres cerebrales. Estos resultados, que se publican hoy en la revista Molecular Medicine, podrían ayudar a extender la vida de los pacientes que sufren de uno de los tipos más comunes de tumores de bajo grado como lo es el glioma. El mebendazol es un medicamento que se usa para tratar afecciones parasitarias y en estudios previos se a encontrado que puede ser eficaz en el tratamiento de tumores. Al estudiar cómo el mebendazol mata las células tumorales aisladas en el laboratorio, demostraron que funciona exactamente de la misma manera que la vincristina, sin embargo, el mebendazol desaceleró de manera mas efectiva el crecimiento de los tumores del glioma, que la vincristina y esto muy probablemente es debido a que el mebendazol cruza la barrera hematoencefálica y llega al tumor mucho mejor que la vincristina. Sobre la base de los nuevos resultados y debido al hecho de que la vincristina a menudo tiene efectos secundarios graves en comparación con el mebendazol el equipo iniciara ensayos clínicos para probar si la vincristina puede ser cambiada por mebendazol en el tratamiento de tumores cerebrales.

Identifican la Posible Causa de la Distonia

Investigadores de la Universidad de Liverpool, identificaron unas mutaciones en el gen que codifica una proteína conocida como hippocalcin y esto podría tener un impacto en el sistema nervioso ya que el Hippocalcin es miembro de una familia de proteínas implicadas en la señalización en el sistema nervioso. Comprobaron en la investigación, que ha sido publicado en la revista Human Molecular Genetics, que el efecto de las mutaciones afectan la función fisiológica y los controles de señalización en las neuronas. Debido que el hippocalcin puede interactuar con tipos específicos de canales de calcio que son importantes para el inicio normal de la actividad neuronal y esta expresión de las mutaciones causan la enfermedad conocida como Distonia por la sobreactivación de una clase particular de estos canales. La distonía puede resultar de una lesión o puede ser un trastorno hereditario en el que los pacientes desarrollan progresivamente desde la infancia contracciones musculares incontrolables que conducen a movimientos repetitivos y posturas incómodas y dolorosas. La distonía puede afectar a diferentes partes del cuerpo, los síntomas tempranos incluyen: calambres del pie, estiramiento involuntario del cuello, parpadeo incontrolable y dificultades en el habla. No hay cura para la distonía, pero la condición general se puede controlar con eficacia. Estos resultados proporcionan una pista hacia el desarrollo de un nuevo tratamiento potencial, ya que es posible que el uso de fármacos que inhiben los canales de calcio regulados por el hippocalcin podría ayudar a reducir el impacto de esta enfermedad hereditaria.

Los Virus Posibles Causantes de la Enfermedad Celiaca

Un estudio de la Universidad de Chicago y de la Universidad de Pittsburgh School of Medicine publicado en la revista Science, implica al reovirus, como capaz de desencadenar una respuesta del sistema inmune al gluten que conduciria a la enfermedad celíaca y la diabetes tipo 1 y plantea la posibilidad de que las vacunas podrían un día ser utilizadas para prevenir estas enfermedades. Usando diferentes cepas de reovirus, los investigadores mostraron cómo las diferencias genéticas entre los virus pueden cambiar la forma en que interactúan con el sistema inmunológico. Ambas cepas de reovirus inducen inmunidad protectora y no causaron enfermedad manifiesta. Sin embargo, cuando se administra a ratones, un reovirus humano común desencadena una respuesta inmune inflamatoria y la pérdida de tolerancia oral al gluten, mientras que otra cepa estrechamente relacionada pero genéticamente diferente no lo hizo. El estudio también encontró que los pacientes con enfermedad celíaca tenían niveles mucho más altos de anticuerpos contra reovirus que aquellos sin la enfermedad. El estudio sugiere que la infección con un reovirus podría ser un suceso iniciador clave para el desarrollo de la enfermedad celíaca.Los niños con sistemas inmunes inmaduros son más susceptibles a las infecciones virales y para aquellos predispuestos genéticamente, la combinación de una infección intestinal con reovirus podría crear las condiciones adecuadas para el desarrollo de la enfermedad celíaca. Es por eso que una vez que tengamos más estudios, es posible que los niños con alto riesgo de desarrollarla enfermedad celiaca deberan ser vacunados. Este trabajo proporciona más evidencia de que los virus pueden desencadenar el desarrollo de enfermedades inmunes mediadas por complejos, y plantea la posibilidad de que las vacunas dirigidas a virus que infectan el intestino podrían ser utilizadas para proteger a los niños en situación de riesgo para la enfermedad celíaca y otros trastornos autoinmunes.

Plantean Nuevo modelo para Evaluar los Trastornos Mentales

Un estudio de la American Psychological Association publicado en la revista Journal of Abnormal Psychology, plantea un cambio en la forma de clasificar, diagnosticar y tratar los trastornos mentales diferente al Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM-), de la Asociación Psiquiátrica Americana (APA) usado por los médicos e investigadores de todo el mundo para diagnosticar y tratar los trastornos mentales. El nuevo sistema para la clasificación de los problemas mentales tiene sus raíces por completo en el conocimiento científico acumulado, basado en representaciones bidimensionales de problemas de salud mental, lo que permite una mejor consideración de la gravedad, y también reconoce la existencia de problemas significativos que actualmente no cumplen los umbrales diagnósticos del DSM ya que hay que organizar los problemas de salud mental de forma jerárquica, lo que permite una mejor comprensión de lo que estos problemas tienen en común. Una de las principales ventajas del modelo jerárquico es el uso de la evidencia empírica para clasificar los trastornos, un cambio de tendencia del DSM para los trastornos de grupo basada en parte en supuestos clínicos sobre el que los trastornos parecen ir juntos. Por ejemplo, trastorno depresivo mayor y trastorno de ansiedad generalizada tienen un solapamiento mucho más importante que los trastorno de ansiedad generalizada y los otros trastornos de ansiedad o fobias específicas. Estas agrupaciones de base científica enlazan clasificación de las causas subyacentes compartidas y por lo tanto orientadan los tratamientos. Los investigadores utilizaron varios estudios epidemiológicos grandes en los Estados Unidos, Australia, los Países Bajos y otros países para recopilar datos sobre las formas más comunes de psicopatologías tales como la depresión,la ansiedad abuso de sustancias y trastorno de la personalidad asi como su relacion .

Investigan una Posible Cura para la Diabetes

Investigadores de la Universidad Davis de California en Estados Unidos han descubierto una posible nueva vía para la regeneración de las células beta, obteniendo información sobre los mecanismos básicos detrás de un metabolismo saludable. Con el tiempo, este tipo de investigación podría conducir a un mejor tratamiento o cura para la diabetes. La Investigacion publicada en Cell Metabolism plantea cómo las celulas en los islotes de Langerhans en el páncreas trabajan para regular la glicemia mediante la aplicación de nuevas técnicas en microscopía. El equipo ha descubierto, esparcidos alrededor de los bordes de los islotes, otro tipo de célula que se parece mucho a una célula beta inmadura. Estas nuevas células pueden producir insulina, pero no tienen los receptores para detectar la glucosa, por lo que no pueden funcionar como células beta completa. Sin embargo, el equipo pudo observar celulas alfa que pueden madurar en células beta reales. La comprensión de cómo maduran estas células podría ayudar en el desarrollo de terapias con células madre para la diabetes. Esta comprensión básica de las células de los islotes también podría ayudar en la comprensión de la diabetes tipo II, donde las células beta no mueren, pero se vuelven inactivas y ya no secretan insulina.

Relacion entre Lesion Cerebral Traumatica y Enfermedad Mental

Un estudio presentado en la reunión anual numero 99 de la Sociedad de Endocrinología, Endo 2017, en Orlando, Florida analizo porqué las mujeres que sufren lesiones cerebrales traumáticas enfrentan un mayor riesgo de desarrollar problemas de salud mental que los hombres. El estudio examinó como los daños de una explosion interrumpen el eje hipotálamo-pituitario-adrenal (HPA), una vía de señalización implicada en la respuesta del cuerpo al estrés. Las hormonas producidas por las glándulas en el eje de estrés afectan a partes del cerebro implicadas en la regulación de miedo y ansiedad. Los investigadores expusieron tanto varones como a hembras de raton a una explosión leve de 15 psi utilizando un simulador en USU. En comparación con los ratones que no recibieron la lesión por estallido, los ratones lesionados producen niveles alterados de corticosterona, una hormona liberada cuando se activa el eje estrés. Esta diferencia en la respuesta al estrés se observó tanto a corto como a largo plazo. Los ratones hembra mostraron una mayor desregulación de los niveles de corticosterona que los ratones macho. En respuesta a un factor de estrés, los ratones hembra aumentaron la activación de las neuronas de CRF en el centro de integración del estrés del cerebro en comparación con los ratones macho, un efecto atribuido a los niveles circulantes de estrógeno. La comprensión de cómo precisamente TBI puede interferir con la respuesta al estres puede abrir la puerta al desarrollo de mejores intervenciones para tratar la lesión cerebral traumática y las resultantes en la salud mental. Desafortunadamente, no existen intervenciones terapéuticas para mitigar esta respuesta. Se necesita más investigación en esta área para determinar porqué se producen estos efectos y cómo tratarlos.