El Síndrome Sézary

Es una forma agresiva del linfoma cutáneo de células T, y se caracteriza por la triada de eritrodermia, linfadenopatía y linfocitos atípicos circulantes (células Sézary). Su causa es desconocida y ocurre con más frecuencia en varones durante la quinta década de vida y progresa rápidamente. Los pacientes presentan eritrodermia extensa e infiltrativa manifestándose a menudo con facies leonina y prurito intenso. También pueden presentar alopecia, ectropión, queratodermia palmoplantar leve y onicodistrofia ungueal. Se ha observado linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. A menudo, los pacientes tiemblan y se quejan de escalofríos y fatiga general. Los criterios que actualmente lo definen son: un recuento absoluto de células Sézary de 1.000 células/mm3 o mayor, la biopsia de la piel puede no ser concluyente. El diagnóstico diferencial incluye reacciones adversas a fármacos, micosis fungoide clásica eritrodermia psoriasis, dermatitis atópica. La evaluación incluye radiografías del tórax, escáner (TAC), RM y PET-TAC, y una biopsia inicial de los ganglios linfáticos. El tratamiento consiste en fotoféresis extracorpórea que puede combinarse con dosis bajas de metotrexato, bexaroteno o interferón-alfa. En casos avanzados o sin respuesta, puede considerarse la quimioterapia con doxorrubicina liposomal, gemcitabina o alemtuzumab. En casos de recaída, el tratamiento puede incluir radioterapia total en la piel con haz de electrones y trasplante alogénico de células madre. La supervivencia media de los pacientes es de aproximadamente 5 años, y depende de la presentación inicial y su evolución.