La Enfermedad de Still del Adulto

Es un proceso reumático de etiología desconocida que afecta a adultos jóvenes. Cursa con picos febriles, artralgias y un exantema máculo-papuloso, eritematoso, evanescente, que se distribuye principalmente en el tronco y la raíz de las extremidades. En ocasiones también se asocian odinofagia, linfadenopatías, disfunción hepática o hepatoesplenomegalia y habitualmente ausencia de factor reumatoide y anticuerpos antinucleares. En los análisis de laboratorio destaca VSG elevada, leucocitosis marcada y neutrofilia. En 70% de los casos se encuentran hipertransaminasemia y en ocasiones elevación de enzimas musculares. El factor reumatoideo y los anticuerpos antinucleares son negativos. Es muy sugerente de esta enfermedad la elevación de la ferritina, generalmente con valores superiores a 1000 mcg/l3. Las radiografías son en general inespecíficas. Pueden presentar disminución del espacio articular o aumento de partes blandas. Se requiere de una alta presunción para llegar al diagnóstico; se considera actualmente causa de síndrome febril de origen desconocido. El tratamiento en los casos agudos consiste en antiinflamatorios no esteroideos, que producen respuesta en el 20-25 % de los pacientes; pueden causar hepatotoxicidad y coagulopatía intravascular diseminada. Deben mantenerse al menos 1-3 meses tras remitir la fase aguda. Hasta un 60 % de los pacientes requiere el uso de corticosteroides En pacientes con enfermedad crónica se utiliza el metotrexato, ciclosporina A, la ciclofosfamida y la azatioprina.