El Sindrome de Barraquer Simons

Lipodistrofia infantil, lentamente progresiva, caracterizada por la alteración de la distribución del tejido adiposo, de tal forma que la atrofia en la mitad superior contrasta con la hipertrofia en la mitad inferior del organismo, debido a la pérdida de grasa subcutánea en la cara y el tronco y el acúmulo excesivo de grasa en la cintura pélvica y extremidades inferiores. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres. Su etiología es desconocida, generalmente se manifiesta después de una enfermedad viral aguda, progresa lentamente con los años, sin afectar al crecimiento. Clínicamente se caracteriza por la perdida de grasa subcutánea en cara, cuello, hombros, brazos, antebrazos, región torácica y abdomen. y acumulacion de grasa desproporcionadamente en caderas y piernas. Aunque por lo general los pacientes no presentan otras alteraciones, puede aparecer asociada a otras enfermedades metabólicas tales como diabetes mellitus, dislipemia, hirsutismo, e hipotiroidismo. El diagnóstico es clínico. No existe un tratamiento curativo especifico, el tratamiento se basa en el control de las enfermedades asociadas y medidas dietéticas o estéticas, incluida la cirugía, esta última nunca antes de la pubertad.