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10 julio 2008

Sindrome de Loeys Dietz

Es una enfermedad autosómica dominante poco comun que se caracteriza por una triada propia:
1.- Aneurisma de aorta
2.-Hipertelorismo
3.-Uvula bífida o paladar hendido.
Una de las dificultades para detectar el síndrome es que se confunde con el de Marfan, pero con peor pronóstico, ya que los sujetos con Loeys-Dietz mueren con una edad media de entre 20 y 22 años. Pero si se reseca el aneurisma de aorta, la evolución del paciente es buena, el tratamiento en las primeras fases es primordial para conseguir un buen pronóstico.

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