Enfermedad hereditaria que se caracteriza por plaquetas gigantes con presencia de inclusiones neutrofílicas formadas por filamentos dispersos, ribosomas y fragmentos de retículo endoplásmico liso y rugoso. Afecta todas las razas y se conocen casos de aparición familiar con ancestros de origen árabe y africano. En este tipo de síndromes macrotrombocitopénicos el número de megacariocitos y la cinética de las plaquetas son normales. Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variables, el sangrado es leve pero recurrente o están asintomáticos. Las plaquetas están disminuidas, los recuentos oscilan entre las 120.000 plaquetas/microlitro en los casos leves y las 20.000 plaquetas/microlitro en los casos severos, con un volumen plaquetario medio de 15-20 fl. El diagnóstico se realiza por la historia de trombocitopenia con plaquetas gigantes, la ausencia de sordera, cataratas y la demostración de los infiltrados leucocíticos característicos. Es importante investigar la posibilidad de este tipo de enfermedades en pacientes con trombocitopenia, manifestaciones clínicas renales, sordera o catarata.
LO MAS RECIENTE
| |
03 febrero 2011
El Sindrome de Sebastian
Enfermedad hereditaria que se caracteriza por plaquetas gigantes con presencia de inclusiones neutrofílicas formadas por filamentos dispersos, ribosomas y fragmentos de retículo endoplásmico liso y rugoso. Afecta todas las razas y se conocen casos de aparición familiar con ancestros de origen árabe y africano. En este tipo de síndromes macrotrombocitopénicos el número de megacariocitos y la cinética de las plaquetas son normales. Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variables, el sangrado es leve pero recurrente o están asintomáticos. Las plaquetas están disminuidas, los recuentos oscilan entre las 120.000 plaquetas/microlitro en los casos leves y las 20.000 plaquetas/microlitro en los casos severos, con un volumen plaquetario medio de 15-20 fl. El diagnóstico se realiza por la historia de trombocitopenia con plaquetas gigantes, la ausencia de sordera, cataratas y la demostración de los infiltrados leucocíticos característicos. Es importante investigar la posibilidad de este tipo de enfermedades en pacientes con trombocitopenia, manifestaciones clínicas renales, sordera o catarata.
Redactado por el
Dr Jesús Gutierrez Daza
Hora:
1:10:00 p. m.
Print
PDF
Suscribirse a:
Enviar comentarios
(
Atom
)
PUBLICACIONES QUE LE PUEDEN INTERESAR
-
La lesión más común que ocurre en el pene es la que se observa durante la actividad sexual. En el estado flácido no son comunes las lesiones...
-
Investigadores del Heritage College of Osteopathic Medicine de la Universidad de Ohio han descubierto nueva información sobre cómo se desarr...
-
Investigadores de la Universidad de Cambridge han desarrollado un tipo de vacuna totalmente nueva utilizando inteligencia artificial (IA)....
-
Un nuevo informe del Baylor College of Medicine, el Texas Children's Hospital y otras instituciones colaboradoras en Asia y Europa des...
-
Un ensayo clínico coordinado por la Universidad de Manitoba (UM) y codirigido por investigadores de la UM y del Hospital de Ottawa, reveló q...
-
Investigadores de la Universidad de Kanazawa han identificado un mecanismo previamente desconocido mediante el cual los cambios estructurale...
-
Un equipo constituido por médicos del Departamento de Traumatología del Hospital Universitario de Caracas junto a científicos del Instituto ...
-
Las verrugas genitales son una enfermedad de transmisión sexual causada por el virus del papiloma humano (VPH), serotipos 6 y 11. Aunqu...
-
Un estudio dirigido por investigadores de la Universidad de Pittsburgh y UPMC, descubrió que la vacunación contra el virus respiratorio sin...
-
El metileugenol es un componente de los aceites esenciales y se encuentra en la albahaca, el estragón, la nuez moscada y el hinojo. Al ing...
ESTADÍSTICAS
| Días en linea |
|
Publicaciones
|
| Comentarios |
ARCHIVO GENERAL
Publicaciones por Mes
TOTAL DE VISITAS

1 comentario :
Hay algun tratamiento? Mi hija tiene tiempo tomando prednizona y las plaquetas no le suben tiene 4000
Publicar un comentario