La Nesidioblastosis

Es la primera causa de hiperinsulinismo en niños. Los rasgos clínicos característicos son: intranquilidad, palidez, sudoración, apatía, irritabilidad, rechazo al alimento y posteriormente aparecen las convulsiones y el estado de coma. El diagnóstico se realiza mediante pruebas bioquímicas que demuestran hipoglucemia. Otros métodos diagnósticos son la dosificación de proinsulina y péptido C. El cuadro es de pronóstico grave. Pueden existir formas de presentación subaguda, sobre todo en recién nacidos y lactantes, con clínica poco precisa y tan severas que no llegan a diagnosticarse y son causa de muerte súbita. En los casos que sobrepasan el año de vida, se han descrito problemas neurológicos graves y diabetes mellitus. El tratamiento médico esta orientado a recuperar los niveles de glucemia, mediante la administración intravenosa continua de glucosa, y el empleo de hormonas como el glucagón e hidrocortisona. El tratamiento quirúrgico es la pancreatectomía subtotal del 90% del páncreas, dejando una pequeña porción al nivel de colédoco. Sólo en casos excepcionales se indica la pancreatectomía total.