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28 enero 2008

Enfermedad Granulomatosa Cronica.

Anomalía hereditaria que afecta a las células fagocíticas, es transmitida en un 60% como un rasgo recesivo ligado al sexo afecta más a los hombres que a las mujeres. En esta enfermedad, la incapacidad de los fagocitos para destruir ciertas bacterias y hongos conduce a infecciones prolongadas y repetitivas . El impétigo, los abscesos y furúnculos cutáneos, al igual que los abscesos perianales y rectales son muy comunes asi como la neumonía el paciente puede mostrar hepatomegalia, esplenomegalia adenopatía generalizada. Pueden aparecer signos de osteomielitis que algunas veces afectan múltiples huesos.Una biopsia de tejido puede mostrar granulomas (grupos de fagocitos anormales).
Tratamiento Las infecciones
agudas se deben tratar agresivamente con los antibióticos apropiados. Se pueden prescribir antibióticos preventivos (profilácticos) que deben tomarse diariamente para tratar de disminuir la frecuencia de la infección. Cuando se forman los abscesos, de ser posible hay que drenarlos..El tratamiento prolongado con antibióticos puede ayudar a reducir las infecciones, pero la muerte prematura suele ser el resultado típico de las infecciones pulmonares repetitivas.

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