El Síndrome Sézary

Es una forma agresiva del linfoma cutáneo de células T, y se caracteriza por la triada de eritrodermia, linfadenopatía y linfocitos atípicos circulantes (células Sézary). Su causa es desconocida y ocurre con más frecuencia en varones durante la quinta década de vida y progresa rápidamente. Los pacientes presentan eritrodermia extensa e infiltrativa manifestándose a menudo con facies leonina y prurito intenso. También pueden presentar alopecia, ectropión, queratodermia palmoplantar leve y onicodistrofia ungueal. Se ha observado linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. A menudo, los pacientes tiemblan y se quejan de escalofríos y fatiga general. Los criterios que actualmente lo definen son: un recuento absoluto de células Sézary de 1.000 células/mm3 o mayor, la biopsia de la piel puede no ser concluyente. El diagnóstico diferencial incluye reacciones adversas a fármacos, micosis fungoide clásica eritrodermia psoriasis, dermatitis atópica. La evaluación incluye radiografías del tórax, escáner (TAC), RM y PET-TAC, y una biopsia inicial de los ganglios linfáticos. El tratamiento consiste en fotoféresis extracorpórea que puede combinarse con dosis bajas de metotrexato, bexaroteno o interferón-alfa. En casos avanzados o sin respuesta, puede considerarse la quimioterapia con doxorrubicina liposomal, gemcitabina o alemtuzumab. En casos de recaída, el tratamiento puede incluir radioterapia total en la piel con haz de electrones y trasplante alogénico de células madre. La supervivencia media de los pacientes es de aproximadamente 5 años, y depende de la presentación inicial y su evolución.

Mecanismo Molecular que lleva al Autismo

Un estudio, de la Universidad de Roma , ha identificado el mecanismo molecular que conduce a un aumento de los niveles y la maduración de la proteína APP responsable del Sindrome del Cromosoma X fragil y del Autismo  Los científicos revelaron cómo la ausencia de la FMRP conduce a una producción excesiva de la proteína APP y su enzima de procesamiento ADAM10. A su vez, esta desregulación afecta el desarrollo neuronal y el comportamiento. Es importante destacar que la vía APP-ADAM10 está desequilibrada en el síndrome X frágil durante la sinaptogénesis  período en que se forman y se remodelan las sinapsis del cerebro de un bebé. El uso de un agente terapéutico desarrollado por la Prof. Mónica Di Luca (Universidad de Milán) para orientar la actividad de ADAM10, logró reducir significativamente el déficit molecular, celular y del comportamiento asociado con FXS y el autismo. Estos hallazgos abren nuevas vías hacia el desarrollo de agentes no tóxicos, como el utilizado en este estudio, que pueden mejorar el FXS y enfermedades del neurodesarrollo como el autismo en etapas específicas de desarrollo postnatal.

FDA Aprueba Nuevo Farmaco para la Insuficiencia Cardiaca

Este nuevo medicamento es una combinacion de Sacubitril con Valsartan y a demostrado ser muy efectivo para tratar la Insuficiencia Cardiaca como lo confirmo un estudio realizado en Estados Unidos que involucro mas de 8 mil pacientes con insuficiencia cardiaca, los cuales a la dosis recomendada mejoraron su cuadro clinico en un alto porcentaje. Este Farmaco fue presentado en el marco del Congreso de la European Society of Cardiology celebrado en Barcelona España en el año 2014. Con la Aprobacion por parte de la FDA de este farmaco se abre una ventana muy prometedora para los pacientes que sufren de esta patologia, mejorando su calidad de vida. El Medicamento sera distribuido por la Farmaceutica Novartis con el nombre comercial de Entresto en Estados Unidos y Europa.

En 15 años se erradicara el SIDA en el Mundo

Según el ultimo informe presentado por ONU SIDA los nuevos casos de SIDA  han caído especialmente entre los niños, hasta en un 58%, la epidemia se ha detenido en 22 países, y ha caído un 20% en 62 Estados, aunque ha aumentado un 20% en otros 56. La incidencia del sida entre los jóvenes ha caído un 37%, mientras que el 73% de las mujeres embarazadas seropositivas recibe tratamiento para no infectar a sus hijos. Mientras que el año 2000 menos de 700.000 personas recibían tratamiento contra el sida, hoy en día, unos 15 millones de personas tienen acceso a retrovirales. Precisamente, otro de los logros de este Objetivo del Milenio ha sido la reducción del precio de estos medicamentos, que han pasado de costar 10.000 dólares al año en 2000 a menos de 100 dólares una década mas tarde. En el informe, la ONU esboza las prioridades que deberían llevar a la extinción del VIH, para el 2030,y para ello será necesario que el 95 % de los seropositivos conozcan su condición, que el 95 % de ellos reciba tratamiento, y que el 95 % de los mismos suprima su carga viral. Incrementar los programas de prevención, movilizar a los enfermos, eliminar la transmisión del VIH de madre a hijo, educar y fomentar la independencia económica de mujeres y adolescentes, terminar con la discriminación hacia los seropositivos y avanzar en la investigación médica son grandes pasos que podrían llevar a la extinción del sida en los próximos 15 años.